Panniculitis in childhood-onset systemic lupus erythematosus: a multicentric cohort study

Abstract Objective: To evaluate prevalence, clinical manifestations, laboratory abnormalities, treatment and outcome in a multicenter cohort of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) patients with and without panniculitis. Methods: Panniculitis was diagnosed due to painful subcutaneous nodules and/or plaques in deep dermis/subcutaneous tissues and lobular/mixed panniculitis with lymphocytic lobular inflammatory infiltrate in skin biopsy. Statistical analysis was performed using Bonferroni correction(p < 0.004). Results: Panniculitis was observed in 6/847(0.7%) cSLE. Painful subcutaneous erythematosus and indurated nodules were observed in 6/6 panniculitis patients and painful subcutaneous plaques in 4/6. Generalized distribution was evidenced in 3/6 and localized in upper limbs in 2/6 and face in 1/6. Cutaneous hyperpigmentation and/or cutaneous atrophy occurred in 5/6. Histopathology features showed lobular panniculitis without vasculitis in 5/6(one of them had concomitant obliterative vasculopathy due to antiphospholipid syndrome) and panniculitis with vasculitis in 1/6. Comparison between cSLE with panniculitis and 60 cSLE without panniculitis with same disease duration [2.75(0-11.4) vs. 2.83(0-11.8) years,p = 0.297], showed higher frequencies of constitutional involvement (67% vs. 10%,p = 0.003) and leukopenia (67% vs. 7%,p = 0.002). Cutaneous atrophy and hyperpigmentation occurred in 83% of patients. Conclusions: Panniculitis is a rare skin manifestation of cSLE occurring in the first three years of disease with considerable sequelae. The majority of patients have concomitant mild lupus manifestations.

Eficiência do tratamento da Classe II subdivisão com braquetes autoligáveis / Efficiency of class II subdivision treatment with self-ligating brackets

O objetivo desse trabalho é apresentar o tratamento de uma má oclusão de Classe II subdivisão com a utilização de braquetes autoligáveis, apontando a eficiência e a otimização do tratamento ortodôntico com esse sistema. Foram utilizados braquetes autoligáveis Speed (Strite), prescrição Roth, slot de 0,022" e fios preconizados pelo fabricante. A paciente adulta apresentava discrepância anteroposterior de ½ Classe II, divisão 1, subdivisão direita, com desvio das linhas médias dentárias superior e inferior e diastemas entre incisivos e caninos inferiores. Após quatorze meses de tratamento ortodôntico, observou-se a correção dos problemas oclusais descritos inicialmente. As alterações ocorridas com o tratamento foram puramente de natureza dentária: inclinação dos incisivos inferiores para vestibular, inclinação dos molares superiores para distal e dos molares inferiores para mesial, fechamento dos diastemas e correção dos desvios das linhas médias dentárias. Em relação ao curto tempo de tratamento, entende-se que, por apresentar menor atrito durante a mecânica ortodôntica, o sistema autoligável empregado possa ter influenciado na eficiência e no sucesso do tratamento. Concluiu-se que o tratamento foi eficientemente realizado, evidenciado pelo curto período de tempo com que todos os problemas oclusais iniciais foram resolvidos.

Perfil de especialistas e de serviços em reumatologia pediátrica no estado de São Paulo / Profile of paediatric rheumatology specialists and services in the state of São Paulo

INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as "restricted use" by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.

Avaliação clinimétrica do desfecho em uma série de casos de Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) / Clinimetrics outcome assessment in a number of cases of juvenile systemic lupus erythematosus

Instrumentos multidimensionais quantitativos para atividade e dano têm sido utilizados para mensurar o desfecho clínico do Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), com o objetivo de avaliar o impacto real da morbidade. Avaliar a sobrevida, o padrão de atividade da doença, o dano e o impacto no crescimento em uma coorte de LESJ. Os pacientes foram classificados pelos padrões de atividade ativo crônico (AC), recidivante-remitente (RR) e quiescente prolongado (QP) de acordo com o Modified SLEDAI-2K e ECLAM, pontuados em cada consulta e calculando-se a área sob a curva da atividade em intervalos de observação. O dano foi avaliado na última consulta pelo Pediatric SLICC/ACR Damage Index (Ped/SDI), para aqueles com acompanhamento por mais de um ano. Foi realizada análise de sobrevida considerando óbito, dano e atraso no crescimento como desfechos para a coorte e estratificada pelos padrões AC e RR. O modelo de Cox foi utilizado para identificar fatores preditivos para esses desfechos. Foram revisados 37 casos com mediana de idade ao diagnóstico de 11,2 anos e do tempo de acompanhamento de 2,7 anos. O padrão RR foi encontrado em 67,5%, AC em 29,8% e QP em 2,7%, segundo a classificação pelo Modified SLEDAI-2K. Pelo ECLAM, as frequências observadas foram 45,9%, 48,7% e 5,4%, respectivamente. A taxa de sobrevida em 5 anos foi 90%. Dano e atraso no crescimento foram observados em 62,5% e 31,3%, respectivamente. O tempo médio para o dano foi 4,8 ± 0,5 anos. A probabilidade de dano foi 10% com 1 ano, 15% com 2 anos, 32% com 3 anos e 47% com 5 anos de acompanhamento. Para o atraso no crescimento, as probabilidades foram 3%, 12%, 17% e 31% respectivamente, com tempo médio de 5,2 ± 0,4 anos. Os pacientes com padrão AC evoluem com dano mais rapidamente que aqueles com padrão RR. O dano foi associado com a duração da doença, plaquetopenia e alopecia...

Activity and damage tools have been used to measure Juvenile Systemic Lupus Erythematosus (JSLE) outcome, aiming at assessing the real impact on morbidity. Evaluate survival, disease activity patterns, damage and growth failure in a cohort of JSLE patients. Patients were classified by disease activity patterns as chronic active (CA), relapsing-remitting (RR) and long quiescent (LQ) disease course according to Modified SLEDAI-2K and ECLAM, scored at each visit and summarized by the area under curve plotted between two evaluation intervals. Damage was scored at the last visit by the Pediatric SLICC/ACR Damage Index (Ped/SDI), selecting cases followed for more than one year. Survival curves considering the events death, damage and growth failure were plotted, for the whole cohort and stratified by the CA and RR patterns. Cox model was built to identify outcome predictors. Thirty seven patients with 11.2 years median age at diagnosis and 2.7 years median follow up were reviewed. The RR pattern was found in 67.5%, CA in 29.8% and LQ in 2.7%, according to Modified SLEDAI-2K. By ECLAM, the frequencies were 45.9%, 48.7% and 5.4%, respectively. The 5-year survival rate was 90%. Damage and growth failure were observed in 62.5% and 31.3%, respectively. The mean time for damage was 4.8 ± 0.5 years. Damage probability was 10% at 1 year, 15% at 2 years, 32% at 3 years and 47% at 5 years. For growth failure, the probabilities were 3%, 12%, 17% e 31% respectively, with mean time 5.2 ± 0.4 years. Patients with the CA pattern evolved into damage faster than those with the RR pattern. Damage was associated with disease duration, thrombocytopenia and alopecia at disease onset. Growth failure associated with disease duration and renal failure at disease onset. Progression to damage was observed in nearly two thirds of patients. Damage accrual predominated in patients with the CA pattern...

Indicações e complicações de traqueostomia em crianças / Indications and complications of tracheostomy in children

Indications for tracheostomy have changed and its complications are more common in children. AIM: To evaluate the indications and complications of tracheostomies performed in children. MATERIALS AND METHODS: A retrospective study with review of medical records of patients aged from 1 day to 16 years who underwent tracheostomy at a university hospital during the period of August 2000 to July 2008. We assessed data on age, gender, indications and intra and postoperative complications. RESULTS: Fifty-eight children under 16 years of age underwent tracheotomy during the study period. The mean age was 3.7 years. Airway obstruction was the main indication for surgery (n = 40; 69 percent). The incidence of complications in the postoperative period was 19 percent (11 patients), the majority happening during the late postoperative period. A further complication observed was cannula clogging. There were no complications related to the procedure during the surgery. CONCLUSION: The main indications for tracheostomy in children were airway obstruction and prolonged OTI. The most frequent postoperative complications were cannula obstruction and decannulation. The indications and complications observed were similar to those reported in the literature by other services.

Indicação de traqueostomia passou por transformações e sua complicação são mais frequentes em crianças. OBJETIVO: Avaliar as indicações e complicações de traqueostomias realizadas em crianças. MATERIAL E MÉTODO: Estudo retrospectivo, com revisão de prontuários de pacientes com idade entre 1 dia de vida e 16 anos submetidos à traqueostomia em um hospital universitário durante o período de agosto de 2000 a julho de 2008. Foram avaliados dados referentes à idade, gênero, indicações e complicações intra e pós-operatórias. RESULTADOS: Cinquenta e oito crianças, menores de 16 anos, foram submetidas à traqueostomia durante o período estudado. A média de idade foi de 3.7 anos. Obstrução de via aérea foi a principal indicação cirúrgica (n=40; 69 por cento). A incidência de complicações no pós-operatório foi de 19 por cento (11 pacientes), sendo a maioria no pós-operatório tardio. A complicação mais observada foi obstrução de cânula. Não houve complicações inerentes ao procedimento durante o intra-operatório. CONCLUSÃO: As principais indicações de traqueostomia em crianças foram obstrução de via aérea e IOT prolongada. As complicações pós-operatórias mais frequentes foram obstrução de cânula e decanulação acidental. As indicações e complicações observadas são semelhantes às relatadas por outros serviços na literatura.

Obstrução nasal / Nasal obstruction

A obstrução nasal, apesar de ser uma queixa bastante frequente na prática médica, nem sempre é valorizada, podendo refletir alterações da anatomia e fisiologia nasal tanto em indivíduos saudáveis quanto em algumas doenças, como veremos a seguir.A investigação de suas causas pode levar a vários diagnósticos, desde a um simples resfriado, que habitualmente não exige tratamento específico, até tumores cujo tratamento pode necessitar de grandes intervenções cirúrgicas. Neste artigo as autoras discorrem sobre as causas mais frequentes de obstrução nasal, os principais métodos de investigação e a abordagem terapêutica geral.

Aplicação local de cidofovir como tratamento adjuvante na papilomatose laríngea recorrente em crianças / Local application of cidofovir as adjuvant therapy in recurrent laryngeal papillomatosis in children

OBJETIVO: Avaliar a eficácia da aplicação local de cidofovir em associação com o tratamento cirúrgico na papilomatose laríngea recorrente (PLR) em crianças. Desenho do estudo: Prospectivo. MÉTODOS: Quatorze pacientes, com idade média de 4.7 anos e com duas ou mais recidivas após tratamento cirúrgico, foram submetidos à ressecção dos papilomas e injeção de 22.5 mg de cidofovir (7,5 mg/ml) no tecido de onde as lesões foram removidas. Após intervalos de 2-3 semanas, a mesma dose de cidofovir foi repetida duas ou três vezes. Em caso de recidiva, um novo ciclo de cirurgia seguido de aplicações locais de cidofovir era reiniciado. Cinco crianças apresentavam HPV-6 e cinco HPV-11; em quatro casos a tipagem não foi realizada. RESULTADOS: Antes do início do estudo, os pacientes eram submetidos, em média, a duas cirurgias por ano para o controle das recidivas; após o tratamento com cidofovir, a taxa anual de cirurgia diminuiu para 1,1 (p = 0,013). O intervalo médio entre as recidivas antes do início do estudo era de 1.6 meses; ao final do estudo, o intervalo aumentou para 4,4 meses (p = 0,014). Os pacientes com HPV-6 não apresentaram alteração significante nos intervalos entre as recidivas após o tratamento com cidofovir, enquanto 60 por cento das crianças com HPV-11 encontravam-se livres de doença ao final do estudo. CONCLUSÃO: O cidofovir é um adjuvante eficaz no tratamento da PLR em crianças, quando utilizado sob a forma de aplicações locais em associação com a ressecção cirúrgica das lesões. O HPV-11 pode ser mais susceptível aos efeitos benéficos do cidofovir.

OBJECTIVE: Evaluate the efficacy of local application of cidofovir in association with surgical treatment of recurrent laryngeal papillomatosis in children. Study design: Prospective. METHODS: Fourteen patients, with an average age of 4.7 years and with two or more relapses after surgical treatment, were submitted to resection of the papillomas and injection of 22.5 mg of cidofovir (7.5 mg/ml) in the tissue where the lesions had been removed. After 2 to 3 week intervals, the same dose of cidofovir was repeated two or three times. In the case of relapse, a new cycle of surgery followed by local applications of cidofovir was repeated. Five children presented HPV-6 and five HPV-11, while in four, the type was not determined. RESULTS: Before beginning of the study, patients were submitted, on the average, to 2 operations a year for control of relapses. After treatment with cidofovir, the annual rate for surgery dropped to 1.1 (p = 0.013). The average interval between relapses before beginning of the study was 1.4 months; at the end of the study, the interval reached 4.4 months (p = 0.014). Patients with HPV-6 did not show a significant change in the intervals between relapses after treatment with cidofovir, while 60 percent of the children with HPV-11 were disease free at the study end. CONCLUSION: Cidofovir was found to be an effective adjuvant in the treatment of recurrent laryngeal papillomatosis in children, when used in the form of local applications in association with surgical resection of the lesions. HPV-11 may be more susceptible to the beneficial effects of cidofovir.

Apresentação pediátrica da síndrome antifosfolípide / Paediatric antiphospholipid syndrome presentation

OBJETIVO: Descrever as características clínicas, laboratoriais e de desfecho de uma série de casos com diagnóstico definido de síndrome antifosfolípide (SAF) pediátrica. MÉTODOS: Estudo observacional-retrospectivo de referência pediátrica terciária, que identificou os casos por meio de evento vascular, trombose venosa ou oclusão arterial, determinação de anticorpos anticardiolipina (IgG e IgM) e teste do anticoagulante lúpico. RESULTADOS: Foram identificados cinco casos atendidos nos últimos cinco anos, sendo dois meninos e três meninas. A trombose venosa ocorreu em seios venosos cerebrais (2), fibular (2), poplítea (1), femoral (1), intestinal (1), renal (1), acompanhados por oclusão arterial intestinal (1), de artéria renal (1) e artéria digital (1), esta resultando gangrena periférica como evento recorrente durante anticoagulação com warfarina. Um abortamento espontâneo ocorreu em uma adolescente em vigência de púrpura trombocitopênica, evoluindo com anemia hemolítica (síndrome de Evans) e desfecho fatal por hemorragia. A investigação laboratorial em todos os casos resultou, pelo menos, uma determinação positiva de anticardiolipina IgG e/ou IgM, sendo considerados como SAF primária. Três dos casos estão em seguimento com anticoagulação oral. CONLUSÃO: A trombose venosa cerebral e de extremidades foram os eventos mais freqüentes. A presente série alerta para a investigação e o diagnóstico precoces, com abordagem multidisciplinar para o tratamento.

OBJECTIVE: To describe clinical and laboratorial features as well as outcome in a paediatric series with defined diagnosis of antiphospholipid syndrome. METHODS: A descriptive-retrospective report from a pediatric tertiary referral, with case ascertainment by vascular events identification, either venous thrombosis or arterial occlusion, anti-cardiolipin antibodies (IgG and IgM) titres and lupus anticoagulant tests. RESULTS: Five cases, being two boys and three girls, were identified in the last five years. Venous thrombosis occurred in brain sinus vessels (2), fibular (2), popliteal (1), femoral (1), intestinal (1) and renal (1) veins, followed by arterial occlusion in the gut (1), kidneys (1) halux (1) this resulted in digit gangrene as a recurrent event occurring during warfarin treatment. A spontaneous abortion occurred in an adolescent with thrombocytopenic purpura evolving into haemolytic anemia (Evans Syndrome) and bleeding fatal outcome. Laboratory investigation resulted in at least one positive titre of IgG and/or IgM anticardiolipin antibodies in all of the cases, being considered as primary antiphospholipid syndrome. Three cases have been followed under oral anticoagulation treatment. CONCLUSION: Cerebral and extremities venous thrombosis were the most frequent events in this series. This points to early diagnosis and team approach for investigation and treatment.

Papilomatose laringotraqueobrônquica: aspectos em tomografia computadorizada de tórax / Laryngotracheobronchial papillomatosis: findings on computed tomography scans of the chest

OBJETIVO: Apresentar os achados em tomografia computadorizada (TC) de tórax em pacientes com papilomatose laringotraqueobrônquica. MÉTODOS: Foram estudadas, retrospectivamente, as TCs de oito pacientes, cinco masculinos e três femininos, com idades variando de 5 a 18 anos, com média de 10,5 anos. Os exames foram analisados por dois radiologistas, de forma independente, e as decisões finais foram obtidas por consenso. RESULTADOS: Os achados mais comuns nas TCs foram as lesões nodulares da traquéia e os nódulos pulmonares, muitos com escavação. CONCLUSÕES: O aspecto tomográfico mais freqüentemente observado nos casos de papilomatose laringotraqueobrônquica foi a associação de lesões polipóides de traquéia com múltiplos nódulos pulmonares, vários deles escavados.

OBJECTIVE: To present the findings of computed tomography (CT) scans of the chest in patients with laryngotracheobronchial papillomatosis. METHODS: We retrospectively analyzed CT scans of eight patients, five males and three females, ranging from 5 to 18 years of age with a mean age of 10.5 years. Images were independently reviewed by two radiologists. In discrepant cases, a consensus was reached. RESULTS: The most common CT findings were intratracheal polypoid lesions and pulmonary nodules, many of which were cavitated. CONCLUSIONS: In patients with laryngotracheobronchial papillomatosis, the most common tomographic finding was the combination of intratracheal polypoid lesions and multiple pulmonary nodules, many of which were cavitated.

Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil / Macrophage activation syndrome in a patient with juvenile systemic lupus erythematosus

A hemofagocitose reativa ou síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, causada por expansão de células T e macrófagos, com produção maciça de citocinas pró-inflamatórias, ocorrendo mais freqüentemente na artrite idiopática juvenil sistêmica e raramente no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). OBJETIVO: Relatar um caso de LESJ que evoluiu com SAM precipitada por infecção e infarto esplênico, com desfecho fatal. RELATO DE CASO: Uma menina de 7 anos, com diagnóstico de LESJ desde os 5 anos, evoluiu com artrite em atividade, alopecia intensa, citopenias, cefaléia, infecções respiratórias recorrentes e elevação intermitente de transaminases. Os anticorpos anti-DNA e anticardiolipina IgG e IgM foram identificados e a biópsia renal evidenciou glomerulonefrite lúpica de classe III. A paciente foi tratada com pulso de metilprednisolona, prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina. Após dois anos, na vigência de pneumonia apresentou abdome agudo e convulsões, evoluindo para o choque hemorrágico fatal após esplenectomia, que evidenciou infarto esplênico e infiltração maciça por macrófagos hemofagocíticos CD163+. CONCLUSÃO: A revisão do desfecho sugere a SAM precipitada por infecção e sobreposta a atividade inflamatória do lúpus com febre persistente, citopenias, disfunção hepática, hepatomegalia e esplenomegalia, como efeitos do excesso de produção de citocinas. Os anticorpos anticardiolipina podem ter tido papel precipitante na coagulopatia, que resultou infarto esplênico e choque hemorrágico.

Reactive haemophagocytosis or macrophage activation syndrome (MAS) is a complication of systemic inflammatory disorders, caused by expansion of T cells and haemophagocytic macrophages, with cytokine overproduction. It has been described most often in systemic juvenile idiopathic arthritis and rarely in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE). OBJECTIVE: To report a JSLE case who developed MAS in association with spleen infarct triggered by infection, with fatal outcome. CASE REPORT: A 7-year old-girl diagnosed with lupus since age 5-y developed several episodes of arthritis flare, cytopenias, severe alopecia, headaches and recurrent episodes of respiratory infections with intermittently increased serum transaminases. Anti-DNA and anti-cardiolipin IgG and IgM were identified and Class III lupus glomerulonephritis was diagnosed by renal biopsy. The patient was treated with methylprednisolone pulses, prednisone, azatioprine and hydroxychloroquine. Last admitted due to pneumonia, she evolved into abdominal crisis and seizures, undergoing splenectomy and evolving into haemorragic shock with fatal outcome. A spleen infarct was found and anti-CD163 antibodies staining disclosed intense haemophagocytic macrophage infiltration. CONCLUSION: This outcome suggests infection-triggered MAS overlapping lupus flare with persistent fever, cytopenia, liver dysfunction, hepatomegaly and splenomegaly as cytokine excess driven effect. Anti-cardiolipin antibodies may also had a coagulopathy precipiting role.

Achados polissonográficos em crianças portadoras de laringopatias / Polisomnographic findings on children with laryngopathies

O exame diagnóstico padrão-ouro para SAOS na infância é a polissonografia. Quando pode ser efetuado, a polissonografia separa com clareza portadores de ronco primário de pacientes com apnéia (obstrutiva, central e mista) do sono. A causa mais freqüente da SAOS na infância é a hipertrofia adenoamigdaliana. Laringomalácia é a causa mais comum de estridor na infância, porém sua fisiopatologia permanece desconhecida. Entre as teorias mais aceitas estão a imaturidade do arcabouço cartilaginoso da laringe e/ou a imaturidade neuromuscular. OBJETIVO: Nossa proposta foi descrever os achados polissonográficos de crianças portadoras de laringomalácia e outras alterações laríngeas isoladas, ou seja, sem alterações nas vias aéreas superiores. MÉTODOS: Foram selecionadas 29 crianças portadoras de alterações laríngeas exclusivas. Todas foram submetidas a exame otorrinolaringológico, nasofibrolaringoscopia e polissonografia. Foram tabulados dados relativos à idade, nasofibrolaringoscopia e polissonografia. Para análise, as crianças foram separadas em 2 grupos: portadores de laringomalácia e portadores de outras doenças laríngeas. RESULTADOS: Dentre as 18 crianças com diagnóstico de laringomalácia, 18 apresentaram eventos respiratórios do tipo central, sendo a maioria dos episódios associados à dessaturação de oxigênio e alguns à bradicardia. Nesse mesmo grupo, 3 crianças apresentaram apnéia do tipo obstrutivo. Por outro lado, as 11 crianças portadoras de outras alterações laríngeas não apresentaram predominância entre um tipo ou outro de apnéia, 4 apresentaram eventos respiratórios do tipo central, 2 do tipo obstrutivo. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes acometidos por laringomalácia apresentou eventos respiratórios do tipo central quando avaliados pela polissonografia. Já os pacientes com outras doenças laríngeas não apresentaram predominância entre um tipo ou outro de apnéia.